Study: Frequency of muscle disease in SSc underscores need for… – Scleroderma News

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मांसपेशियों की बीमारी लोगों में आम है त्वग्काठिन्य और एक ऑस्ट्रेलियाई अध्ययन के अनुसार, सूजन और विशिष्ट अंत-अंग भागीदारी से जुड़ा हुआ है।

अध्ययन के शोधकर्ताओं ने “एसएससी-संबंधित मांसपेशी रोग की पहचान के लिए सरल बायोमार्कर के नैदानिक, कार्यात्मक और पूर्वानुमान संबंधी महत्व” को रेखांकित किया है।प्रणालीगत स्केलेरोसिस में समीपस्थ कमजोरी और क्रिएटिन कीनेस ऊंचाई: नैदानिक ​​सहसंबंध, पूर्वानुमान और कार्यात्मक निहितार्थजो में प्रकाशित हुआ था गठिया और गठिया पर सेमिनार।

स्क्लेरोडर्मा, जिसे सिस्टमिक स्केलेरोसिस (एसएससी) भी कहा जाता है, एक पुरानी बीमारी है जिसमें त्वचा और अन्य अंगों पर अत्यधिक घाव हो जाते हैं। असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के कारण शरीर के अपने ऊतकों के विरुद्ध।

मांसपेशियों की बीमारी, या मायोपैथी, एसएससी में आम हो सकती है और कुपोषण जैसे बीमारी के अप्रत्यक्ष प्रभावों के कारण विकसित हो सकती है। एक पिछला अध्ययन एमआरआई स्कैन का उपयोग करने से पता चला कि 40% तक बिना लक्षण वाले एसएससी रोगियों में मांसपेशियों की भागीदारी पाई गई। एसएससी-मायोपैथी क्या है और एसएससी में मांसपेशियों की बीमारी के लिए बायोमार्कर के बारे में आम सहमति की कमी बनी हुई है, जिसके कारण शोधकर्ताओं ने यह आकलन किया है कि मांसपेशियों की बीमारी के दो नियमित नैदानिक ​​बायोमार्कर – क्रिएटिन कीनेज (सीके) और समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी (पीडब्ल्यू) के ऊंचे रक्त स्तर – हैं या नहीं। अधिक गंभीर परिणामों के जोखिम वाले लोगों की पहचान करने में मदद मिल सकती है।

वैज्ञानिकों ने 2007 और 2023 के बीच ऑस्ट्रेलियाई स्क्लेरोडर्मा कोहोर्ट अध्ययन में नामांकित रोगियों के डेटा का विश्लेषण किया, जिनके फॉलो-अप के दौरान पीडब्लू और सीके स्तर का कम से कम एक आकलन हुआ था।

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जैसा कि एक चिकित्सक द्वारा मूल्यांकन किया गया था, मांसपेशियों की कमजोरी को ऊपरी या निचले अंग की समीपस्थ मांसपेशियों की शक्ति 5 में से 5 से कम के रूप में परिभाषित किया गया था। समीपस्थ मांसपेशियाँ धड़ के सबसे करीब होती हैं, जैसे कंधे, कोहनी और कूल्हों में। उन्नत सीके को न्यूनतम 140 अंतर्राष्ट्रीय इकाई प्रति लीटर या आईयू/एल के रूप में परिभाषित किया गया था।

मरीजों को चार समूहों में विभाजित किया गया – एक ही मूल्यांकन में पीडब्लू और ऊंचा सीके स्तर; केवल पीडब्लू, लेकिन कोई सीके उन्नयन नहीं या इसके विपरीत; और पीडब्लू और सीके उन्नयन का कोई संकेत नहीं। विश्लेषण में 1,786 मरीज़ (औसत आयु, 46.6; 14.2% पुरुष) शामिल थे। लगभग एक चौथाई (26.8%) था फैलाना त्वचीय प्रणालीगत काठिन्य (डीसीएसएससी), और मध्य फेफड़ों के रोग (आईएलडी) 28.6% में मौजूद था।

390 प्रतिभागियों (21.8%) में पीडब्लू और 565 (31.6%) में ऊंचा सीके पाया गया। 79 रोगियों (4.4%) में पीडब्लू और उच्च सीके दोनों की सूचना दी गई, जबकि 1,015 रोगियों (56.8%) में मांसपेशियों की बीमारी (पीडब्ल्यू और उच्च सीके के लिए नकारात्मक) की कोई नैदानिक ​​​​विशेषता रिपोर्ट नहीं की गई। 265 रोगियों (14.8%) में अकेले पीडब्लू और 427 (23.9%) में सीके बढ़ा हुआ देखा गया।

मायोसिटिस, या सूजन के कारण मांसपेशियों की बीमारी, 44 रोगियों (2.5%) में पाई गई, जैसा कि मांसपेशी बायोप्सी द्वारा दिखाया गया है। पीडब्लू और ऊंचे सीके वाले मरीज़ मायोसिटिस (17.7%) वाले सबसे आम समूह थे। इस समूह में डीसीएसएससी, टेंडन घर्षण रगड़, डिजिटल अल्सर और जोड़ की सूजन वाली सिनोवियल झिल्ली, जिसे सिनोवाइटिस कहा जाता है, होने की भी अधिक संभावना थी।

अधिक गंभीर प्रस्तुति के अनुरूप, इन रोगियों को अक्सर प्रेडनिसोलोन जैसी प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की आवश्यकता होती थी और उनमें आईएलडी की दर अधिक होती थी और प्रत्येक संकुचन के साथ हृदय के बाएं वेंट्रिकल से रक्त पंप करने में हानि होती थी।

पीडब्लू, या तो अकेले या ऊंचे सीके स्तरों के साथ, एसएससी की शुरुआत में वृद्धावस्था, पाचन समस्याओं की उच्च दर और हृदय और फेफड़ों की बीमारी के साथ महत्वपूर्ण रूप से जुड़ा हुआ था। फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से उच्च रक्तचाप.

अकेले उच्च सीके स्तर वाले प्रतिभागियों में अक्सर एंटी-एससीएल70 एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक पुरुष थे, जो एसएससी की गंभीरता और फेफड़ों की भागीदारी से संबंधित हैं। मांसपेशियों की बीमारी के किसी भी लक्षण के बिना रोगियों और केवल उच्च सीके वाले रोगियों के बीच कोई अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अंतर नहीं देखा गया।

उम्र, लिंग और डीसीएसएससी को ध्यान में रखकर किए गए एक सांख्यिकीय विश्लेषण के अनुसार, पीडब्लू और ऊंचे सीके वाले मरीजों में बिना मांसपेशियों की बीमारी वाले मरीजों की तुलना में मृत्यु का जोखिम 3.6 गुना अधिक था। अकेले पीडब्लू होने से मृत्यु का जोखिम 2.1 गुना बढ़ गया था।

पीडब्लू, अकेले या उच्च सीके के साथ संयुक्त, खराब शारीरिक कार्य के साथ सहसंबद्ध है, जैसा कि स्वास्थ्य मूल्यांकन प्रश्नावली विकलांगता सूचकांक द्वारा मूल्यांकन किया गया है। इन रोगियों में व्यायाम क्षमता में भी कमी देखी गई, जैसा कि 6 मिनट की पैदल दूरी परीक्षण और सांस की तकलीफ से मापा गया था। मांसपेशियों की बीमारी के किसी भी लक्षण की तुलना में अकेले सीके उन्नयन का सांस लेने की क्षमता या शारीरिक कार्य पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा।

जांचकर्ताओं ने कहा, “केवल संभावित एसएससी-मायोपैथी के नैदानिक ​​​​मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करने के बावजूद, हमने एक बड़े एसएससी समूह के अनुदैर्ध्य विश्लेषण में इन फेनोटाइप्स के महत्वपूर्ण नैदानिक, कार्यात्मक और पूर्वानुमान संबंधी सहसंबंधों की पहचान की है।”

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